Introducción
Neisser y Jadassohn describieron por primera vez la pitiriasis
liquenoide (PL) en 1894. Es una enfermedad cutánea
adquirida, más frecuente en niños y adultos jóvenes, difícil
de tratar. Hoy en día se le considera una vasculitis linfocítica,
y está separada del grupo de alteraciones parapsoriásicas.Se caracteriza por una dermatitis papuloescamosa polimórfica
difusa de duración, curso y severidad variables. El
espectro de presentación incluye pitiriasis liquenoide y
varioliforme aguda (PLEVA), así como pitiriasis liquenoide
crónica (PLC).
Mucha describió la PLEVA en 1916, y Haberman en 1925,
por lo que se le conoce como enfermedad de Mucha-Haberman. Hay gran cantidad de teorías en relación con la
patogénesis de la enfermedad. Se ha propuesto una respuesta
de hipersensibilidad a agentes infecciosos con base en el
bajo porcentaje de células T CD4+ y CD8+ circulantes, como
se observa en algunas enfermedades virales. Con frecuencia,
los casos de PLEVA y PLC muestran alteraciones clonales de
las células T; algunos pacientes con PLC desarro llan grandes
placas de parapsoriasis y micosis fungoide.1,2 Aunque en
muy bajo porcentaje se presenta también en niños, se sugiere
que algunos casos de linfoma en pacientes con PL en realidad
representan un diagnóstico erróneo de papulosis linfomatoide.
3 Este posible potencial maligno, así como las
alteraciones sistémicas y cosméticas asociadas a PL, sugieren
la necesidad de un tratamiento.4 A pesar de desconocer su
etiología, en algunos estudios se han mostrado anticuerpos
contra toxoplasma, citomegalovirus, parvovirus, adenovirus,
Epstein-Barr y varicela zoster, y se han propuesto múltiples
tratamientos, todos con grados variables de eficacia.5,6
Los antibacterianos —tetraciclina, eritromicina y dapso
na— y los antivirales —aciclovir— han mostrado utilidad
razonable en PL en sus dos formas.4,7 Estos agentes también se recomiendan para prevenir o tratar infecciones secundarias
asociadas.
La fototerapia es la terapia más eficaz. Se emplea en
diversas modalidades, en especial UVB, y aunque el efecto se
desconoce, se piensa que es a través de la inmunomodulación
de la radiación ultravioleta.
Los corticosteroides tópicos y alquitrán de hulla son
útiles en las presentaciones leves y moderadas de PL para
aliviar la inflamación y el prurito. Los antihistamínicos sirven
para el prurito severo. Pueden usarse emolientes generales
en la piel para la xerosis ocasional. Sin embargo, los
emolientes tópicos y corticosteroides no alteran el curso de
la enfermedad .
Un inmunomodulador tópico, como el tacrolimus,8 ha
demostrado beneficio en el tratamiento de PLEVA y PLC, quizá por su acción antiinflamatoria para afectar las células T.9
Los medicamentos sistémicos, como corticosteroides, metotrexate,
calciferol oral (ergocalciferol), pentoxifilina, oro,
tiabendazol, 4 diaminodifenil-sulfona, gammaglobulina
intravenosa, ciclosporina y retinoides, se aplican en manifestaciones
más severas y recalcitrantes de PL. La forma
fulminante de la enfermedad debe considerarse una emergencia,
pues requiere hospitalización, debridaciones, y
toma y aplicación de injertos.10 Actualmente no existe un
consenso en cuanto su manejo, y en general se acepta que
una terapia combinada es mejor. Sin embargo es muy difícil
de tratar la PLC debido a su naturaleza impredecible y
respuesta deficiente al arsenal terapéutico.
Asimismo, puede utilizarse el láser médico VBeam de
colorante de luz pulsada con sistema de enfriamiento. La
salida del láser se suministra a través de una fibra óptica acoplada
a apuntadores desmontables. El dispositivo de enfriamiento
dinámico permite proteger la epidermis y dermis papilar
del daño no específico de la energía lumínica, y reduce el
grado de dolor y de molestias locales en el momento del disparo.
Las contraindicaciones son la fotosensibilidad a la
banda 565-590 nm, síndrome convulsivo desencadenado por
luz, terapia anticoagulante, plaquetopenia declarada, fármacos
fotosensibilizantes asociados y fototipo VI de Fitzpatrick.
Caso clínico
Se presenta a un paciente femenino de 17 años de edad con
dermatosis diseminada en cara anterior de tórax y miembros
superiores, de ocho años de evolución; se caracteriza por la
presencia de pápulas eritematosas, algunas con escama fina
en su superficie y otras con costra de aspecto necrótico, vesículas
y algunas cicatrices varioliformes, más otras atróficas.
Con diagnóstico clínico de PL, se realizó biopsia de piel
en huso de 10 × 0.22 mm que reportó epidermis con acantosis
regular con focos de paraqueratosis y formación de
costra, focos de espongiosis y exocitosis, algunas células disqueratósicas
aisladas y eritrocitos intraepidérmicos, así como dermis con infiltrado linfohistiocitario perivascular y
alrededor de algunos anexos foliculares, en algunos cortes
con invasión de células inflamatorias dentro las paredes de
los vasos; también se observaron focos de necrosis fibrinoide
y extravasación de eritrocitos. Impresión diagnóstica:
pitiriasis liquenoide aguda (fotografía 1).
La paciente recibió múltiples tratamientos sin mejoría
(lubricantes y corticosteroides sistémicos y tópicos). En el
último año se le administró metotrexate durante 10 meses,
con remisión parcial (fotografía 2).
Se le aplicaron 24 sesiones de láser vascular de colorante
de luz pulsada (VBeam Candela) y desaparecieron las
lesiones activas, pero quedaron manchas hipercrómicas
residuales (fotografía 3). Los parámetros fueron un diámetro de pulso de 7 mm, duración del pulso de 3 ms y una intensidad
de 8.5 a 10 J/cm2.
Discusión
Con base en la bibliografía del láser de colorante de luz pulsada
VBeam para el manejo de liquen escleroso y atrófico y
psoriasis, así como la respuesta adecuada a la fototerapia en
los pacientes con pitiriasis liquenoide, y tomando en cuenta
la esencia histopatológica de la pitiriasis liquenoide et
varioliformis acuta, que es una vasculitis linfocítica, se ha pensado
que el efecto de fototermólisis selectiva permite eliminar
los vasos afectados.11,12,13,14,15
Se presenta este reporte como opción terapéutica para
pacientes con respuesta deficiente a manejos conservadores,
pero se necesita ampliar el tamaño de la muestra para definir
el papel del láser de colorante de luz pulsada VBeam en
pacientes con PL.