Caso clínico
Paciente masculino de 73 años de edad con dermatosis localizada
en la región preauricular derecha, constituida por
neoformación rojiza de bordes bien limitados, exofítica de
1 × 1 cm (fotografías 1 y 2). El resto del examen físico presentó
resultados dentro de los límites normales.
Inició su padecimiento hace tres meses con la aparición
de una bolita que poco a poco aumentó de tamaño hasta su
estado actual, asintomática, motivo de la consulta. Sus antecedentes
personales y familiares son negativos.
Con estos datos clínicos se diagnosticó un carcinoma
epidermoide, por lo que se le realizó biopsia de la lesión.
La histología de la lesión muestra una lesión exofítica y
ulcerada conformada por células pleomórficas de núcleos
aumentados de tamaño con una cromatina granular, nucléolo prominente, escaso citoplasma y numerosas figuras de
mitosis atípicas. Dichas células están entremezcladas con
otras multinucleadas pleomórficas de citoplasma variable y
una tercera población de núcleos alargados irregulares, conescaso citoplasma, el fondo con áreas de edema y hemorragia
focal (fotografías 3 a 5). El estudio de inmunohistoquímica
complementaria mostró positividad para CD 68 ++
(fotografía 6) y vimentina +++ (fotografía 7). S-100 + fue
focalmente positiva (fotografía 8). Las proteínas CD 30,
CK AE1/AE3, antígeno membrana epitelial y pancitoqueratina
fueron negativos.
El diagnóstico definitivo del paciente fue un fibroxantoma
atípico, tumor poco común y cuyo diagnóstico diferencial
debe plantearse con carcinoma epidermoide, melanoma
amelanótico y tumor de Merkel. Debido a lo poco
frecuente del tumor se realiza la presente comunicación.
Comentario
El fibroxantoma atípico es un sarcoma indiferenciado pleomórfico
cutáneo que se presenta en piel, en pacientes ancianos
y en zonas expuestas al sol. Por su localización superficial,
suele tener un pronóstico excelente. En todo caso,
cuando se diagnostica fibroxantoma atípico, debe definirse
estrictamente como tal y descartar otros tumores de la piel,
como melanoma maligno o sarcomas profundamente invasivos,
bien conocidos por su potencial metastático.1,2
Los fibroxantomas atípicos por lo general se presentan
en el nivel de la cabeza y cuello, particularmente nariz,
mejilla y orejas, en individuos mayores. Ahora se piensa
que los tumores que se presentan en las extremidades de
individuos jóvenes en realidad serían ejemplos de fibrohistiocitomas
atípicos. La radiación terapéutica y solar son fac-tores en la patogénesis de esta enfermedad. Esto se dice por
la ocurrencia de este tumor en zonas expuestas al sol y su
frecuente asociación con otras lesiones actínicas, así como
por la identificación de tantas mutaciones por radiaciones
ultravioleta, además de la presencia de fotoproductos en el
espesor de la lesión. La incidencia de irradiación previa
varía de menos de 5% a más de 50%, según las series.3,4 En
la mayoría de los casos, el periodo latente entre la radiación
previa y la apariencia del tumor es de más de 10 años.
En el examen clínico se observan lesiones solitarias, nodulares o ulceradas de menos de 2 cm y con un aspecto no
distintivo, razón por la cual el diagnóstico diferencial es muy
amplio: se puede incluir carcinoma basocelular, carcinoma
espinocelular, granuloma piogénico y quiste de inclusión.
Estos tumores son lesiones dérmicas de tipo expansivo
que protruyen la epidermis y a veces la ulceran; hacia los
extremos se ve una zona de Grenz de dermis no comprometida
por el tumor. La dermis vecina muestra compresión,
así como los anexos, con una marcada atrofia. Por definición,
este tumor casi nunca compromete el tejido celular ni
estructuras profundas, como fascia o músculo.5,6
Histológicamente, estos tumores están bien circunscritos, no están encapsulados, son altamente celulares, se
localizan en la dermis y están compuestos por tres tipos de
células. El primer tipo es de células abigarradas dispuestas
al azar, entremezcladas con otras; el segundo tipo, multinucleadas
o mononucleadas, con núcleos hipercromáticos,
pleomórficos y numerosas figuras de mitosis atípicas; estas
células a menudo presentan un citoplasma vacuolado. La
tercera población de células predominante es una célula
alargada y edematosa dispuesta en fascículos.
Algunas veces
se encuentran áreas de hemorragia y depósitos de hemosiderina.
Ocasionalmente se presentan células inflamatorias,
y se han mencionado células claras y células granulares neoplásicas
en el espesor del tumor. Otros casos también reportan
diferenciación condroide, osteoclástica y ósea.8,9 La
necrosis es poco común, y si se encuentra, es en el nivel de
la epidermis suprayacente del tumor. Si aparece algún tipo
de infiltrado inflamatorio, es escaso y periférico, compuesto
predominantemente de neutrófilos.6,7
Los hallazgos que sugieren una agresividad potencial
mayor son invasión vascular, invasión del tejido celular
subcutáneo y necrosis tumoral.